Fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis / Periodical fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA syndrome)

RESUMEN Se presenta un caso de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis síndrome de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis, entidad aparentemente infrecuente de la cual no se recoge reporte en el país. La etiología no es todavía bien comprendida, se observa con mayor frecuencia entre los 2 y 5 años, aunque se han descrito casos en adultos. Se caracteriza por fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis, y adenitis de carácter periódica con una dramática respuesta al uso de esteroide en la mayoría de los casos. El caso que se presenta es un paciente de 5 años de edad, sexo masculino, con cuadros de fiebre periódica asociado a amigdalitis con exudado, adenitis y lesiones aftosas, con respuesta en la fase aguda a la prednisona y con respuesta al tratamiento de mantenimiento con cimetidina. En la actualidad lleva 11 meses en remisión (AU).

ABSTRACT We present a case of periodical fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA syndrome), entity that is apparently infrequent and its report in the country was not found. Its etiology is not still clearly understood. It appears with higher frequency in the ages between 2 and 5 years, though it has been described in adult population. It is characterized by periodical fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis of periodical character, with a dramatic answer to the use of steroids in most of the cases. The case that is presented is the one of a male patient aged 5 years with reiterative periodical fever associated to tonsillitis with exudate, adenitis and aphthous lesions, with answer, in the acute phase, to prednisone, and to cimetidine at the maintenance therapy. Nowadays, he is already 11 months in remission (AU).

Necrolisis epidérmica tóxica y lupus eritematoso sistémico / Toxic epidermal necrolysis and systemic lupus erythematosus

La necrolisis epidérmica tóxica es el resultado de una reacción mucocutánea aguda severa. La frecuencia con que ocurre esta enfermedad es superior en estados patológicos, cuando existe una respuesta inmune aberrante, incluida enfermedad injerto contra huésped, cáncer, infección por VIH y enfermedades autoinmunes. Se describe un caso que cumple con los criterios diagnósticos de lupus eritematoso sistémico y necrolisis epidérmica tóxica

Toxic epidermal necrolysis is the result of severe acute mucocutaneous reaction. The frequency of this disease is higher in the pathological states, when there is aberrant immune response including disease, graft against host, cancer, HIV infection and autoimmune diseases. A case that met the diagnostic systemic lupus erythematosus and toxic epidermal necrolysis criteria was described

Enfermedad renal crónica en el adulto mayor / Chronic renal disease in elder people

Fundamento: la insuficiencia renal crónica se define como el daño estructural o funcional del riñón, evidenciado por marcadores de daño (orina, sangre o imágenes) por un período igual o mayor a tres meses. Entre el 8 al 10 % de la población general adulta tiene algún daño renal. Objetivos: conocer la incidencia y prevalencia de la enfermedad renal crónica en el adulto mayor, en el Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández. Métodos: se realizó un estudio de tipo, longitudinal, descriptivo, retrospectivo. La muestra la constituyó 274 pacientes que cumplieron los criterios de inclusión. Las variables utilizadas fueron: edad, sexo, color de la piel, peso, antecedentes patológicos personales, las causas de ingreso, los factores de progresión de la enfermedad renal crónica, hábitos tóxicos y valor de la creatinina. Para organizar los indicadores obtenidos se aplicó el método estadístico descriptivo, analizando la información mediante tablas de distribución de frecuencia, gráficos y las medidas de resumen como la media y la moda para las variables cuantitativas, y los números absolutos y el porcentaje para las variables cualitativa. Resultados: alta prevalencia hospitalaria de la enfermedad renal crónica en el adulto mayor, más frecuente en el sexo femenino y la raza blanca, coexisten muchos factores de riesgo, predominando hipertensión arterial, cardiopatías, diabetes mellitus, edad y hábito de fumar. Los factores de progresión más frecuentes encontrados fueron hipertensión arterial descompensada, hipoperfusión renal y sepsis. Conclusiones: existe una alta prevalencia hospitalaria de la enfermedad renal crónica en el adulto mayor, con un subdiagnóstico de la misma.

Founding principle: chronic renal insufficiency is defined as the kidney structural or functional damage, evidenced by markers of damage (urine, blood or images) for a period of three months or more. Between 8 and 10 % of the general adult population has some renal damage. Objective: to know the incidence and prevalence of the chronic renal disease in elder people, in the Teaching Clinic Surgical Hospital Comandante Faustino Pérez Hernández. Methods: a retrospective descriptive longitudinal study was carried out. The sample was formed by 274 patients fulfilling the inclusion criteria. The used variables were: age, sex, skin color, weight, personal pathological antecedents, entering cause, chronic renal disease´s progression factors, toxic habits and creatinine value. For organizing the obtained indicators we applied the descriptive statistic method, analyzing the information through frequency distribution tables, graphics resuming measures as average and mode for the quantitative variables, and absolute numbers and percentage for the qualitative variables. Results: high nosocomial prevalence of the chronic renal disease in elder people, more frequent in the female sex and white people; coexistence of many risk factors, predominating arterial hypertension, cardiopathies, diabetes mellitus, age and smoking. The most frequently found progression factors were de decompensated arterial hypertension, renal hypoperfusion and sepsis. Conclusions:there is high nosocomial prevalence of the chronic renal disease in elder people.

Enfermedad renal crónica no terminal en los pacientes en edad pediátrica ingresados y seguidos en consulta de Nefrología / Non terminal chronic renal disease in pediatric age patients entered and followed in the Nephrology consultation

Introducción: la enfermedad renal crónica está reconocida como un problema mundial de salud pública que afecta aproximadamente al 10 % de la población, está infradiagnosticada y conlleva una importante morbilidad. Objetivos: determinar la incidencia de la enfermedad renal crónica infantil en la provincia de Matanzas, describir la historia natural de la enfermedad, estudiar aquellos factores que puedan influir en el curso de la misma y crear las bases para elaborar un protocolo estándar para la vigilancia y el tratamiento de estos pacientes. Métodos: se realizó una investigación descriptiva, transversal, en el Hospital Provincial Pediátrico Docente de Matanzas, en el período comprendido entre el 1 de enero de 2000 y el 31 de diciembre de 2011. Para llevar a efecto la mima se tuvo en consideración los datos clínicos de niños en edades de 0-18 años, que ingresaron en el Centro y seguidos en consulta de Nefrología en el período señalado y tuvieron como diagnóstico una nefropatía con factores de riesgo de presentar enfermedad renal crónica. Resultados: de 22 pacientes diagnosticados, la enfermedad renal crónica predominó en el sexo masculino y el 41 % se diagnosticó entre los 13-18 años de edad. La nefropatía de reflujo (40,9 %), seguida de las anomalías estructurales (31,8 %) fueron las causas más frecuentes encontradas. El 47 % de los pacientes presentan anemia y el 41,2 % hipertensión arterial en la última valoración. El 50 % de los pacientes diagnosticados se encuentran en tratamiento predialítico. Conclusiones: se presentó el primer estudio sobre enfermedad renal crónica, en el que se destaca los agentes causales, los indicadores de posible daño progresivo la evolución de la enfermedad renal crónica en la población pediátrica de la provincia.

Introduction: the chronic renal disease is considered a world health problem affecting almost 10 % of the population, it is under diagnosed and supposes an important morbidity. Objectives: determining the incidence of the infantile chronic renal disease in the province of Matanzas, describing the natural history of the disease, studying those factors that may influence in its course, and creating the bases for elaborating a standard protocol for the surveillance and treatment of these patients. Methods: we carried out a transversal, descriptive research, in the teaching Pediatric provincial Hospital of Matanzas, in the period from January 1st 2000 to December 31st 2011. To develop it, we took into consideration the clinical data of children aged 0-18 years old, who entered the hospital and were followed in consultations of Nephrology during the period and were diagnosed a renal disease with risk factors for presenting a chronic renal disease. Results: from 22 diagnosed patients, the chronic renal disease was predominant in the male sex, and 41 % of the cases were diagnosed in ages between 13 and 18 years old. The most frequent causes we found were the reflux nephropathy (40,9 %) followed by the structural anomalies (31,8 %). 47 % of the patients presented anemia, and 41,2 % arterial hypertension in the last assessment. 50 % of the diagnosed patients are under pre-dialytic treatment. Conclusions: we presented the first study on chronic renal disease, emphasizing the causal agents, the indicators of possible progressive damage, and the evolution of the chronic renal disease among the pediatric population of the province.

Pielonefritis en ectopia renal cruzada y fusionada: Presentación de caso / Pyelonephritis in crossed and fusioned renal ectopy: Presentation of a case

La infección urinaria es no sólo la infección bacteriana más frecuente, sino la enfermedad más común del riñón y de las vías urinarias en la edad pediátrica, y un marcador o signo de anormalidades anatómicas o funcionales subyacentes. Se presenta un paciente al cual se le diagnosticó infección del tractus urinario, asociado a ectopia renal cruzada y fusionada con divertículo vesical, en el Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño, de Matanzas, durante el mes de enero de 2009. Describimos la forma de presentación, así como los aspectos clínicos y estudios imagenológicos realizados de manara secuencial, que permitieron llegar al diagnóstico de esta entidad, teniendo en cuenta lo infrecuente que es, y que no se conoce su prevalencia con exactitud.

The urinary infection is not only the most frequent bacterial infection, but also the most common disease of the kidneys and the urinary tract in the pediatric age, and a marker or sign of underlying anatomic or functional abnormalities. We present a patient with a diagnosed infection of the urinary tract, associated to a crossed and fusioned renal ectopy with vesical diverticulum, treated in the Teaching Provincial Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño, of Matanzas, on January 2009. We describe the presentation form, and also the clinical aspects and the imagenologic studies made in a sequential form that allowed us to arrive to the diagnosis of this entity, taking into account its infrequency and that its prevalence is not exactly known.

Síndrome Nefrótico, un estudio de 18 años: Matanzas / Nephrotic Syndrome, an 18-years study: Matanzas

Se destaca un aumento significativo de la prevalencia de enfermedades renales crónicas en los países de América Latina, como indicador de la nueva epidemiología y del impacto de la tecnología en su determinismo. El síndrome nefrótico idiopático justifica alrededor del 90 por ciento de los casos de nefrosis en la infancia. Con el objetivo de conocer las características clínicas y epidemiológicas en nuestra provincia, se realizó un estudio aplicado, descriptivo y retroprospectivo sobre el comportamiento del Síndrome Nefrótico Primario, donde fueron estudiados 57 pacientes desde enero de 1990 a diciembre del 2008. Se caracterizaron los casos de acuerdo a las siguientes variables demográficas: edad de debut, sexo, se identificó en primario o secundario, se clasificó a los pacientes según su respuesta al tratamiento corticoesteroideo y se conoció la evolución y complicaciones más frecuentes. Los datos obtenidos fueron procesados utilizando métodos estadísticos (tasa de incidencia, números absolutos y por ciento). Se obtuvieron los siguientes resultados: La incidencia encontrada fue 3,6 por 100,000; el 56,1por ciento debutó entre los 3-5 años; 61,4 por ciento del sexo masculino; 92por ciento es de tipo primario; 59,6 por ciento son corticosensibles al inicio del tratamiento; las infecciones respiratorias fue la complicación más frecuente y la principal causa de recaída. Entre los pacientes biopsiados la Glomérulo Esclerosis Segmentaria Focal (GNFS) ocupó el 12,3 por ciento, seguida de Glomérido Nefritis Mesangial Difusa con 8,8 por ciento; el 78,9 por ciento se comportó como Síndrome Nefrótico Primario con Lesiones Mínimas. Estos resultados son comparables con otros reportes, donde se plantea una incidencia de 2 por 100000 niños menores de 16 años en Norteamérica.

Latin American countries show a significant increase of chronic kidney diseases prevalence, as indicator of the new epidemiology and then impact of technology in its determinism. The Idiopathic Nephrotic Syndrome justifies around 90 per cent of nephrosis cases in childhood. With the objective of knowing the clinical and epidemiological characteristics in our province, an applied, descriptive and retrospective study has been carried out on the behaviour of the Primary Nephrotic Syndrome, where 57 patients had been studied since January 1990 to December 2008. The cases were characterized according to the following demographic variables: onset age, gender; primary or secondary stages of the disease were identified; the patients were classified according to their response to the corticosteroid treatment and the evolution and more frequent complications were known. Obtained data were processed using statistic methods (incidence rate, absolute numbers and percentage). The following results were obtained: the incidence was 3,6 per 100 000; 56,1 per cent started between 3 and 5 years old; 61.4 per cent were males; 92 per cent is at the primary stage; 59,6 per cent are corticosensitive at the beginning of the treatment; respiratory infections were the most frequent complications and the main cause of relapse. Among the patients treated with biopsy GNFS (General nephrotic syndrome) occupied 12,3 per cent, followed by the Mesangial Diffuse Glomerulonephritis with 8,8 per cent; 78,9 per cent behaved as Primary Nephrotic Syndrome with Minimal Lesions. These results are comparable with other results, where an incidence of 2 per 100 000 children under 16 years old is stated in North America.